INOVAÇÕES NO MANEJO CLÍNICO DA EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA

Resumo

A epidermólise bolhosa distrófica é uma doença rara e hereditária caracterizada pela fragilidade da pele, que ocasiona bolhas na pele devido a pequenos traumas ou atritos, os quais surgem desde o nascimento. Seu manejo clínico baseia-se principalmente em tratamento de suporte sem o propósito de medidas curativas. Portanto, esta pesquisa emerge do questionamento: quais são as atualizações no manejo terapêutico frente a um quadro de epidermólise bolhosa distrófica? Este estudo trata-se de uma revisão de bibliográfica do tipo integrativa de caráter qualitativo e abordagem exploratória. Para compor o estudo, após uma análise criteriosa, foram selecionados 16 artigos. Os principais resultados evidenciaram algumas terapias em ascensão como a injeção intradérmica de fibroblastos, a qual possui uma tendência de maximizar a aderência na junção dermo-epidérmica, além de promover a síntese de colágeno tipo VII. Ainda, a utilização da gentamicina mostrou uma melhora na cicatrização das feridas, maior expressão de colágeno tipo VII e minimização da formação de novas bolhas desses pacientes. Por fim, o uso da losartana, um anti-hipertensivo que proporciona redução na atividade do TGF-β e se usado em associação com trametinibe demonstrou potencializar a sua ação anti-inflamatória sucedendo em atenuação das bolhas e melhora no estado nutricional, sendo notável o progresso clínico do paciente. Portanto, por se tratar de novas terapias farmacológicas, ainda se faz necessário novos estudos para confirmação e maiores delimitações sobre os indivíduos com epidermólise bolhosa que serão beneficiados com o manejo específico segundo a etiologia da doença, além da definição da dosagem dos fármacos em estudo.