CLINICAL AND ANATOMICAL ASPECTS OF BASAL CELL NEVUS CARCINOMA SYNDROME
DOI:
https://doi.org/10.47820/recima21.v2i10.766Keywords:
Basal Cell Nervus Sydrome, Focal Dermal Hypoplasia, Patched-1 receptorAbstract
Resumo: A Síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecida como Síndrome do Carcinoma Basocelular (SCNB), é uma condição genética que apresenta anormalidades, como a polidactilia, e a formação de tumores, como carcinomas, além do desenvolvimento de cistos odontogênicos, calcificações intracranianas e malformações ósseas. Objetivo: realizar uma revisão integrativa da literatura, com ênfase nos achados clínicos, sobre o SCNB e responder ao questionamento de pesquisa, além de apresentar os métodos terapêuticos mais utilizados pelos autores. Metodologia:Foi realizada pesquisa bibliográfica por meio do banco de dados eletrônico PubMed, utilizando o termo (MeSH): "Focal Dermal Hypoplasia". Os artigos foram avaliados quanto aos critérios de inclusão e exclusão pré-estabelecidos e foi utilizado o conector booleano “AND”. Resultados e Discussão: Com base nesta estratégia de busca, foram encontrados 432 trabalhos na íntegra; destes, 4 artigos foram duplicados nas estratégias de busca, totalizando 32 trabalhos adequados aos critérios de inclusão, dos quais 14 foram selecionados. Além disso, ficou evidente a prevalência de alterações na cavidade oral na maioria dos casos, como anodontias parciais da mandíbula, hipodontia, anomalias do esmalte, assimetrias faciais, fenda labial, entre outras. Considerações finais:Dessa forma, o artigo científico respondeu à questão norteadora e estabeleceu resultados satisfatórios para o objetivo preestabelecido. Foi evidenciado um grande número de alterações orofaciais, como hipodontias e anodontias, fenda labial, malformações gengivais, entre outras alterações adequadas ao domínio CD e estabelecimento de métodos de tratamento para melhor prognóstico do paciente, como a excisão de tumores. e tratamentos dermatológicos.
Downloads
References
Alsharif, S.; Hindi, S. & Khoja F. (2018). Unilateral Focal Dermal Hypoplasia (Goltz Syndrome): Case Report and Literature Review. Case Reports in Dermatology, 10: 101-109.
Barros, R.A.N. et al. (2020). O diagnóstico da síndrome do carcinoma nevoide basocelular (Gorlin-Goltz). Archives of Health Investigation, 9(3): 262-265.
Bartos, V. et al. (2019). Gorlinov-Goltzov syndróm. Klinicka Onkologie, 32(2): 14-128.
Cao, R. et al. (2020). Polydactyly Patient Carried a Mutation of PTCH1 Which Has Been Identified in Nevoid Basal Cell Nevus Syndrome. DNA and Cell Biology, 00(00): 1-6.
Cipriano, O.B. et al. (2020). Dentistry for special patients: analysis of the curricular composition of Brazilian public institutions. Research, Society and Development, 9(2): e189922135.
Corona-Guerra, G. & Ochoa-Apreza, M. (2018). Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz). Boletín Médico Hospital Infantil do México, 75:178-182.
Figueira, J.A. et al. (2018). Delayed Diagnosis of Gorlin–Goltz Syndrome: The Importance of the Multidisciplinary Approach. Journal Craniofacial Surgery, 29(6): e530-e531.
Figueirêdo, J.E.C. et al. (2018). Invasive basal cell carcinoma: A case report. Archives of Health Investigation, 7(3): 112-4.
Freethy, A. et al. (2019). Rare and unusual case of familial focal dermal hypoplasia (Goltz syndrome) presenting to otolaryngology in the UK. British Medical Journal, 12: e231809.
Frisk, S. et al. (2018). Goltz syndrome in males: A clinical report of a male patient carrying a novel PORCN variant and a review of the literature. Wiley Clinical Case Reports, 6:2103–2110.
Guadalupe, X. et al. (2018). Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz). Boletín Médico del Hospital Infantil de México. 75(3): 178-182.
Gupta, V. et al. (2016). Goltz syndrome: a rare case of father-to-daughter transmission. British Medical Journal, doi:10.1136/bcr-2016- 216599.
Heinz, L. et al. Mosaicismo devido a mutações pós-zigóticas em mulheres com hipoplasia dérmica focal. British Journal of Dermatology, 108(3): 657-661.
Krakowski, A.C. et al. (2017). Laser-Induced Neocollagenesis in Focal Dermal Hypoplasia Associated With Goltz Syndrome in a Girl. JAMA Dermatology, 153 (12): 1292-1297.
Lee, S.; Choe, S.J. & Ahn, S.K. (2017). Almost Unilateral Focal Dermal Hypoplasia. Annals of Dermatology, 29(1).
Mary, L. et al. (2016). Prenatal Diagnosis of Focal Dermal Hypoplasia: Report of Three Fetuses and Review of the Literature. American Journal of Medical Genetics, 173 (2): 479-486.
Obaya, M.F. et al. (2019). Síndrome de Goltz o Hipoplasia dérmica focal. Revista Cubana de Pediatría. 19(1): 1-11.
Park, J.H. et al. (2019). Volume change pattern of decompression of mandibular odontogenic keratocyst. Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery, 41(1): 2.
Pasman, E.A.; Heifert, T.A. & Nylund, C.M. (2017). Esophageal squamous papillomas with focal dermal hypoplasia and eosinophilic esophagitis. World Journal of Gastroenterology, 23(12): 2246-2250.
Pereira, A.S. et al. (2018). Metodologia da pesquisa científica. [e-book]. Santa Maria. Ed. UAB/NTE/UFSM.
Queiroz, C.L.S. et al. (2020). Diagnóstico precoce e tratamento da síndrome de Gorlin-Goltz: acompanhamento de oito anos. Revista Cubana de Estomatología, 57(1): e1942.
Ramirez-Botero, A.F. et al. (2016). Novel PORCN mutation in a severe case of Focal Dermal Hypoplasia. Congenital Anomalies, 56: 138–140.
Roberts, S.T.; Shein, G. & Jacobson, I. (2019). Um caso de hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz) disfarçada de hipertrofia tonsilar lingual. Case Reports in Otolaryngology, 9536256.
Rother, E.T. (2007). Revisão sistemática X revisão narrativa. Acta pauista de Enfermagem; 20(2):v.
Severino-Freire, M. et al. (2017). Mosaic Focal Dermal Hypoplasia (Goltz Syndrome) in Two Female Patients. Acta Dermato-Venereologica, 97: 853-854.
Silva, E.A. et al. (2020). The importance of the performance of the dentist in the intensive care unit: integrative review. Research, Society and Development, 9(6): e164962011.
Souza, I.A.; Maia, A.C.D.A. & Silva, R.S. (2020). Contributions of the dentist surgery in the palliative care team in an interdisciplinary perspective. Research, Society and Development, 9(2): e103922061.
Downloads
Published
Issue
Section
Categories
License
Copyright (c) 2021 RECIMA21 - Revista Científica Multidisciplinar - ISSN 2675-6218
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Os direitos autorais dos artigos/resenhas/TCCs publicados pertecem à revista RECIMA21, e seguem o padrão Creative Commons (CC BY 4.0), permitindo a cópia ou reprodução, desde que cite a fonte e respeite os direitos dos autores e contenham menção aos mesmos nos créditos. Toda e qualquer obra publicada na revista, seu conteúdo é de responsabilidade dos autores, cabendo a RECIMA21 apenas ser o veículo de divulgação, seguindo os padrões nacionais e internacionais de publicação.
