CARACTERIZAÇÃO DAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SÍNDROME DE PRADER-WILLI E TRATAMENTOS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA DE LITERATURA
DOI:
https://doi.org/10.47820/recima21.v3i3.1199Palavras-chave:
Síndrome de Prader-Willi, Manifestações clínicas, TratamentoResumo
A síndrome de Prader-Willi (SPW) é um distúrbio multissistêmico complexo caracterizado por várias manifestações clínicas, incluindo deficiência intelectual, letargia infantil e hipotonia, com subsequente prejuízo no desenvolvimento motor. O objetivo da pesquisa foi então, analisar as produções científicas acerca das manifestações clínicas e tratamentos utilizados para a síndrome de Prader-Willi. O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa de literatura, quantitativa e exploratória nas bases de dados on-line: LILACS, PubMed e Scielo. A busca do material foi feita através da estratégia PICo. A análise dos dados foi feita através de leitura detalhada do conteúdo dos artigos categorizados por critérios de inclusão e exclusão pré-estabelecidos. Obteve-se um total de 85 publicações e após realizar a filtragem aplicando os critérios, passou-se a ter 10 publicações refinadas de acordo com os objetivos do estudo, distribuídas em diferentes periódicos e subdivididas em duas categorias discursivas, uma que aborda as manifestações clínicas e a outra os tratamentos da doença em questão. As manifestações clínicas geralmente são hipotonia, disfunções alimentares e retardo em seu processo de crescimento desde o nascimento, porém mais estudos são necessários para corroborar os benefícios das terapias indicadas e diminuição dos impactos das manifestações clínicas na vida do indivíduo portador.
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Referências
AMAT-BOU, M. et al. Effects of Bifidobacterium animalis Subsp. lactis (BPL1) Supplementation in Children and Adolescents with Prader–Willi Syndrome: A Randomized Crossover Trial. Nutrientes. v. 10, n. 12, 2020.
BOSSE, H. J. P. V.; BUTLER, M. G. Clinical Observations and Treatment Approaches for Scoliosis in Prader-Willi Syndrome. Genes (Basel), v. 11, n. 3, p. 260, 2020.
BUTLER, M. G. et al. Causes of death in Prader-Willi syndrome: Prader-Willi Syndrome Association (USA) 40-year mortality survey. Genetics in medicine: official journal of the American College of Medical Genetics., v. 19, n. 6, p. 635-642, 2017.
BUTLER, M. G.; MILLER J. L; FORSTER J. L. Prader-Willi Syndrome – Clinical Genetics, Diagnosis and Treatment Approaches: An Update. Current Pediatric Reviews, v. 15, n 4, p. 207-244, 2019.
CASSIDY, S. B.; DRISCOLL, D. J. Prader-Willi syndrome. European Journal of Human Genetics., v. 17, n. 1, p. 3-13, 2009.
CHEON, C. K. Genetics of Prader-Willi syndrome and Prader-Will-Like syndrome. Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism, v. 21, n. 3, p. 126-135, 2016.
CHUNG, M. S, et al. Prader-Willi syndrome: reflections on seminal studies and future therapies. Open Biology, v. 10, n. 9, 2020.
COELHO, C. A. Síndrome de Prader-Willi. Artigo de Revisão. Universidade Fernando Pessoa – Faculdade de Ciências Humanas e Sociais de Porto, 2020.
EVERTON, C. et al. Bariatric surgery in individuals with severe cognitive impairment: report of two cases. São Paulo Medical Journal, v. 136, n. 1, p. 84-88, 2018.
GOULART, K. C. F., et al. Prader-Willi syndrome. Brazilian Journal of Health Review, v.4, n.5, p. 21636-21643, 2021.
METHLEY, A. l. M. et al. PICO, PICOS and SPIDER: a comparison study of specificity and sensitivity in three search tools for qualitative systematic reviews. BMC Health Services Research, v. 14, n. 1, p. 1-10, 2014.
OLIVEIRA, W. A. et al. Saúde do escolar: uma revisão integrativa sobre família e bullying. Ciência & Saúde Coletiva, v. 22, p. 1553-1564, 2017.
PASSONE, C. B. G. et al. Síndrome de Prader-Willi: o que o pediatra geral deve fazer – Uma revisão. Revista Paulista de Pediatria, v. 36, n. 3, p. 345-352, 2018.
RIBEIRO, J. A.; STAUDT, G. F.; SATOR, F. S., Relato de caso: Síndrome de Prader-Willi / Case report: Prader-Willi Syndrome. Revista AMRIGS, v. 60, n. 3, p. 245-248, 2016.
SALEHI, P. et al. Effects of exenatide on weight and appetite in overweight adolescents and young adults with Prader-Willi syndrome. Pediatric Obesity, v. 12, n. 3, p. 221-228, 2017.
SCHWARTZ, L. et al. Prader-Willi syndrome mental health research strategy workshop proceedings: the state of the science and future directions. Orphanet Journal Rare Diseases, v. 11, n. 1, p. 131, 2016.
SHUKUR, H. H. et al. Effects of Growth Hormone Treatment on Sleep-Related Parameters in Adults With Prader-Willi Syndrome. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, v. 109, n. 9, p. 3634-3643, 2021.
SOARES, C. B. et al. Revisão integrativa: conceitos e métodos utilizados na Enfermagem. Revista da Escola de Enfermagem da USP, v. 48, n. 2, p. 335-345, 2014.
TAUBER, M. et al. The Use of Oxytocin to Improve Feeding and Social Skills in Infants With Prader-Willi Syndrome. Pediatrics, v. 139, n. 2, 2017.
YANG, A. et al. Effects of recombinant human growth hormone treatment on growth, body composition, and safety in infants or toddlers with Prader-Willi syndrome: a randomized, active-controlled trial. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 14, n. 1, p. 216, 2019.
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