INOVAÇÕES NO MANEJO CLÍNICO DA EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA
DOI:
https://doi.org/10.47820/recima21.v5i1.4773Palavras-chave:
Gerenciamento clínico, Epidermólise bolhosa, Tratamento farmacológicoResumo
A epidermólise bolhosa distrófica é uma doença rara e hereditária caracterizada pela fragilidade da pele, que ocasiona bolhas na pele devido a pequenos traumas ou atritos, os quais surgem desde o nascimento. Seu manejo clínico baseia-se principalmente em tratamento de suporte sem o propósito de medidas curativas. Portanto, esta pesquisa emerge do questionamento: quais são as atualizações no manejo terapêutico frente a um quadro de epidermólise bolhosa distrófica? Este estudo trata-se de uma revisão de bibliográfica do tipo integrativa de caráter qualitativo e abordagem exploratória. Para compor o estudo, após uma análise criteriosa, foram selecionados 16 artigos. Os principais resultados evidenciaram algumas terapias em ascensão como a injeção intradérmica de fibroblastos, a qual possui uma tendência de maximizar a aderência na junção dermo-epidérmica, além de promover a síntese de colágeno tipo VII. Ainda, a utilização da gentamicina mostrou uma melhora na cicatrização das feridas, maior expressão de colágeno tipo VII e minimização da formação de novas bolhas desses pacientes. Por fim, o uso da losartana, um anti-hipertensivo que proporciona redução na atividade do TGF-β e se usado em associação com trametinibe demonstrou potencializar a sua ação anti-inflamatória sucedendo em atenuação das bolhas e melhora no estado nutricional, sendo notável o progresso clínico do paciente. Portanto, por se tratar de novas terapias farmacológicas, ainda se faz necessário novos estudos para confirmação e maiores delimitações sobre os indivíduos com epidermólise bolhosa que serão beneficiados com o manejo específico segundo a etiologia da doença, além da definição da dosagem dos fármacos em estudo.
Downloads
Referências
ATANASOVA, V. S. et al. Amlexanox Enhances Premature Termination Codon Read-Through in COL7A1 and Expression of Full Length Type VII Collagen: Potential Therapy for Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Journal of Investigative Dermatology, v. 137, n. 9, p. 1842–1849, 1 set. 2017. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jid.2017.05.011. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2017.05.011
BOLTON, L. New Options to Manage Epidermolysis Bullosa. Wounds: a compendium of clinical research and practice, v. 34, n. 12, p. 297–299, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.25270/wnds/22-297299. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.25270/wnds/22-297299
CHAN, J. M. et al. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelines. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 14, n. 1, 7 jun. 2019. Disponível em: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1059-8. Acesso em: 15 dez. 2023. DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1059-8
COHN, H. I.; TENG, J. M. C. Advancement in management of epidermolysis bullosa. Current Opinion in Pediatrics, v. 28, n. 4, p. 507–516, ago. 2016. Disponível em: https://doi.org/10.1097/mop.0000000000000380. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1097/MOP.0000000000000380
GRETZMEIER, C. et al. Systemic Collagen VII Replacement Therapy for Advanced Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Journal of Investigative Dermatology, v. 142, n. 4, p. 1094-1102.e3, 1 abr. 2022. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jid.2021.09.008. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2021.09.008
HAS, C.; SOUTH, A.; UITTO, J. Molecular Therapeutics in Development for Epidermolysis Bullosa: Update 2020. Molecular Diagnosis & Therapy, v. 24, n. 3, p. 299–309, 23 abr. 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1007/s40291-020-00466-7. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1007/s40291-020-00466-7
HOU, P. et al. Investigational Treatments for Epidermolysis Bullosa. American Journal of Clinical Dermatology, v. 22, n. 6, p. 801–817, 22 jul. 2021. Disponível em: https://doi.org/10.1007/s40257-021-00626-3. Acesso em 15 ago. 2023. DOI: https://doi.org/10.1007/s40257-021-00626-3
INAMADAR, A. C. Losartan as disease modulating therapy for recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Dermatologic Therapy, v. 33, n. 6, 5 set. 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1111/dth.14279. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1111/dth.14279
JACKÓW, J. et al. Gene-Corrected Fibroblast Therapy for Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa using a Self-Inactivating COL7A1 Retroviral Vector. Journal of Investigative Dermatology, v. 136, n. 7, p. 1346–1354, 1 jul. 2016. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jid.2016.02.811. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2016.02.811
KASPERKIEWICZ, M. et al. Epidermolysis Bullosa Acquisita: From Pathophysiology to Novel Therapeutic Options. Journal of Investigative Dermatology, v. 136, n. 1, p. 24–33, jan. 2016. Disponível em: https://doi.org/10.1038/JID.2015.356. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1038/JID.2015.356
KWONG, A. et al. Gentamicin Induces Laminin 332 and Improves Wound Healing in Junctional Epidermolysis Bullosa Patients with Nonsense Mutations. Molecular Therapy, v. 28, n. 5, p. 1327-1338, 17 mar. 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.ymthe.2020.03.006. Acesso em: 15 ago. 2023. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ymthe.2020.03.006
MAHAJAN, R. et al. Topical Gentamicin 0.1% Promotes Collagen 7 Expression in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Indian Dermatology Online Journal, v. 13, n. 4, p. 480–483, 1 jul. 2022. Disponível em: https://doi.org/10.4103/idoj.idoj_554_21. Acesso em: 15 ago. 2023. DOI: https://doi.org/10.4103/idoj.idoj_554_21
MARINKOVICH, M. P.; TANG, J. Y. Gene Therapy for Epidermolysis Bullosa. Journal of Investigative Dermatology, v. 139, n. 6, p. 1221–1226, jun. 2019. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jid.2018.11.036. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jid.2018.11.036
OLDAKOVSKIY, V. I. et al. Our experience of using Losartan for esophageal stenosis in children with dystrophic form of congenital epidermolysis bullosa. Journal of Pediatric Surgery, v. 58, n. 4, p. 619–623, 1 abr. 2023. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2022.11.001. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2022.11.001
PRODINGER, C. et al. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Experimental Dermatology, v. 28, n. 10, p. 1176–1189, 8 ago. 2019. Disponível em: https://doi.org/10.1111/exd.13979. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1111/exd.13979
TARTAGLIA, G. et al. Trametinib-Induced Epidermal Thinning Accelerates a Mouse Model of Junctional Epidermolysis Bullosa. Biomolecules, v. 13, n. 5, p. 740–740, 25 abr. 2023. Disponível em: https://doi.org/10.3390/biom13050740. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.3390/biom13050740
UITTO, J.; VAHIDNEZHAD, H. Losartan for treatment of epidermolysis bullosa: A new perspective. Dermatologic Therapy, v. 34, n. 1, 25 dez. 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1111/dth.14638. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1111/dth.14638
WOODLEY, D. T. et al. Gentamicin induces functional type VII collagen in recessive dystrophic epidermolysis bullosa patients. The Journal of Clinical Investigation, v. 127, n. 8, p. 3028–3038, 1 ago. 2017. Disponível em: https://doi.org/10.1172/JCI92707. Acesso em: 15 ago. 2023. DOI: https://doi.org/10.1172/JCI92707
ZHOU, A. G.; LITTLE, A. J.; ANTAYA, R. J. Epidermolysis bullosa pruriginosa treated with dupilumab. Pediatric Dermatology, v. 38, n. 2, p. 526–527, 18 dez. 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1111/pde.14493. Acesso em: 12 jul. 2023. DOI: https://doi.org/10.1111/pde.14493
Downloads
Publicado
Licença
Direitos de Autor (c) 2024 RECIMA21 - Revista Científica Multidisciplinar - ISSN 2675-6218
Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.
Os direitos autorais dos artigos/resenhas/TCCs publicados pertecem à revista RECIMA21, e seguem o padrão Creative Commons (CC BY 4.0), permitindo a cópia ou reprodução, desde que cite a fonte e respeite os direitos dos autores e contenham menção aos mesmos nos créditos. Toda e qualquer obra publicada na revista, seu conteúdo é de responsabilidade dos autores, cabendo a RECIMA21 apenas ser o veículo de divulgação, seguindo os padrões nacionais e internacionais de publicação.