CLINICAL PROFILE, DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PATIENTS WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSE TYPE VI: INTEGRATIVE REVIEW
DOI:
https://doi.org/10.47820/recima21.v3i8.1630Keywords:
Maroteaux-Lamy Syndrome, Mps Vi, Mucopolysaccharidosis Type ViAbstract
Maroteaux-Lamy Syndrome, also known as mucopolysaccharidosis type VI, is a syndrome that is part of a group of very rare metabolic diseases, and affects a small number of individuals when compared to the general population. The main objective of the study is to report the evaluation of the diagnosis and treatment of patients with MPS VI. Data were collected using the scientific databases: Latin American and Caribbean Literature on Health Sciences (LILACS), National Library of medicine (PUBMED), Virtual Health Library – (VHL), Scientific Electronic Library Online (SCIELO). The following descriptors were used: Maroteaux-Lamy syndrome, MPS VI, mucopolysaccharidosis type VI in English, Portuguese and Spanish. This research used the work on quality of life of patients with mucopolysaccharidosis type VI, which most fell under the objective, published between 2008 and 2022. It is concluded with the study that the patient diagnosed with Maroteaux-Lamy Syndrome has several complications throughout life, but with a qualified health professional it is possible to offer a care that minimizes their daily difficulties.
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